A perifériás ideghüvely daganatok nevükkel ellentétben tulajdonképpen a test minden kisebb-nagyobb idegén előfordulhatnak a szervezetben, nem csak a periférián.
Kutyákban meglehetősen ritkán találkozunk velük, főként a közepes- és nagytestű fajták középkorú és idősebb egyedeinél. Macskákban még csekélyebb a megjelenési ráta, a jóindulatú formák gyakoribbak a kutyákhoz képest.
Ezek a daganatok is lehetnek jó- vagy rosszindulatúak, nevükből a kiindulási sejttípusukra is következtethetünk:
- a periaxonális Schwann-sejtekből alakul ki a schwannoma, illetve rosszindulatú formája a malignus schwannoma,
- a fibroblasztokból pedig a neurofibroma és rosszindulatú változata a neurofibrosarcoma.
A hemangiopericytomák szövettanilag az ideghüvely tumorokhoz hasonlítanak, bár az érfalak ún. pericyta sejtjeiből indulnak ki.
Mesenchymális (embrionális kötőszövet) eredetük miatt ezen daganatokra sokféle egyéb nevet is használtak a szakirodalomban a fentieken kívül pl. neurinoma, neurilemmoma, neurogen sarcoma és neurofibromatózis. Jelenleg a legszélesebb körben használt név az ideghüvely daganat (angolul: nerve sheat tumor).
Érinthetik az agyból és gerincvelőből kilépő ideggyököket („gyökér” forma), a gerincvelőhöz viszonylag közeli nagyobb idegfonatokat („plexus” forma) vagy az agytól és a gerincvelőtől távoli idegeket is („perifériás” forma), utóbbi két megjelenéssel többször találkozunk.
Az ideghüvely daganat tünetei
A tünetek az idegekre gyakorolt mechanikai nyomó, szövetkárosító hatás kapcsán jelentkeznek, a kialakulás helyének megfelelően.
Leggyakoribb az elülső végtagok nagy idegfonatának, az ún. plexus brachialisnak (karfonat) és a hozzá kapcsolódó C6-Th2 (nyaki 6-os – mellkasi 2-es) gerincvelőszakaszon lévő ideggyökök elváltozása. Ezekben az esetekben rendszerint egy végtagra kiterjedő, jelentős és fokozatosan rosszabbodó, gyógyszeres kezelésre nem vagy alig reagáló fájdalom és súlyos fokú sántaság (az adott végtagot gyakran egyáltalán nem terheli, három lábon ugrál), melynek hátterében nem található csontos, vagy ízületeket érintő elváltozás, a műszeres kivizsgálás első lépéseként elvégzett röntgen negatív. Sokszor nincs a testfelszínen tapintható duzzanat, és a sántaság valódi oka sokáig rejtve maradhat, ezért kiemelten fontos az alapos fizikális, neurológiai vizsgálat, de a biztos diagnózishoz leggyakrabban 3 dimenziós képalkotó vizsgálatra (elsősorban MRI-re) is szükség lehet.
A sántaságon túl rendszerint észrevehető a végtagizomzat sorvadása és az idegi funkciók kiesése is, és lokalizációtól függően a daganat növekedése miatt idővel látható/tapintható duzzanat is kialakulhat, de ez legtöbbször jóval az első tünetek megjelenése után figyelhető csak meg. Fájdalom jelentkezhet a nyaki, háti, ágyéki, keresztcsonti gerincszakaszokon is, a tumor helyeződésétől függően.
Az agyidegek közül az V. agyideg (n. trigeminus) megbetegedése áll az onkológiai statisztikák élén. Ilyenkor rendszerint a pofa izmainak egyoldali lesorvadása, érzékkiesés és Horner-szindróma, az a szemhéjak lógása, a szemgolyó beesése és a harmadik szemhéj előesése jelentkezik. Ha az ideg koponyacsonton belüli szakasza érintett, akkor sokszor evési nehézség és féloldali végtaggyengeség figyelhető meg. Horner-szindróma jelentkezhet a Th1-Th3 mellkasi gerincvelő szakasz, vagy az itt kilépő idegágak érintettsége esetén is, mivel erről a szakaszról térnek vissza a szimpatikus idegrostok a szem felé.
A legtöbb gerinccsatorna környéki, gyökérterületen kialakuló ideghüvely daganat
1.) extraduralisan, a dura materen és a csontos csigolyatesten kívül növekszik, de a foramen intervertebralékon át beterjedhetnek a csontos gerinccsatornába is, ahol helyeződhetnek
2.) intraduralisan-extramedullarisan, azaz a dura materen belül, de még a gerincvelő állományán kívül, vagy akár
3.) intraduralisan-intramedullarisan a gerincvelő állományában is.
A kívülről észrevehető, kitapintható ideghüvely tumorok sokszor körül határoltnak tűnhetnek, de szövettani értelemben a fibrosarcomákhoz hasonlóan nem rendelkeznek tokkal, a környezetüktől makroszkóposan nem különíthetők el, általában kapcsolódnak a környező szövetekhez: izompólyákhoz, izmokhoz, bőrhöz.
Malignus természetük ellenére áttétképzési hajlamuk mérsékelt, helyileg viszont agresszívan növekednek.
A másodlagos, idegszöveteket is érintő, de alapvetően nem azokból kiinduló egyéb áttéti daganatoktól (pl. egyéb sarcomák, lymphoma, hamartoma) szövettani vizsgálattal különíthetők el biztosan, ehhez sok esetben különleges immunhisztokémiai vizsgálatokra is szükség lehet.
Ideghüvely daganat kezelése
Kezelésük alapvetően sebészi, amennyiben eltávolíthatónak bizonyulnak, a lehető legradikálisabb megoldást érdemes választani, mely sok esetben az adott végtag amputációját jelentheti.
A gerincvelőt is összenyomó, így más területeken (pl. hátulsó testfélen) is neurológiai kiesést, esetleg bénulásos tüneteket okozó tumorok esetében a csontos gerinccsatorna megnyitásával (laminectomia) csökkenthető a gerincvelő kompressziója. A daganatok a legtöbb esetben nem távolíthatók el ezen területekről, a laminectomia csupán tüneti terápiát jelent és a neurológiai tünetek súlyosbodásának kockázatát is magában hordozhatja, ezért mindig egyedileg és adott időben kell elbírálni ennek javaslatát.
Az esetek túlnyomó többségében kellő nagyságú ép sebszél nem biztosítható, így a lokális kiújulás gyakori, ennek valószínűsége a műtét után történő sugárkezeléssel csökkenthető.
Kemoterápia elsősorban azokban az esetekben javasolható, ha műtét és sugárkezelés valamilyen oknál fogva nem jön szóba, eredményessége azonban kétes, rendszerint csak lassítani tudja valamelyest a daganatos betegség rosszabbodását, érdemi javulást a tünetekben általában nem hoz.